世界资讯:年轻女子双下肢水肿 原是患上罕见病

2023-06-01 13:37:17   来源:荆楚网 ​(湖北日报网)


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荆楚网(湖北日报网)讯(通讯员 刘言)年轻女孩双下肢水肿,检查发现患上了罕见病“Castleman病”。6月1日,笔者从襄阳市中心医院获悉,女孩经准确诊断和手术后,病情明显缓解。

丽丽(化名),22岁,因发现双下肢水肿于襄阳市中心医院肾病内科住院。完善肾上腺增强CT显示:右侧肾上腺区占位。

经诊断,该病的名字叫巨大淋巴结增生症,英文名:Castleman病,是介于良性与恶性之间的一种慢性淋巴组织增生性疾病,发病率约1/50000。经泌尿外科陈斌主任医师查房后,完善相关检查,有手术指征,需进行后腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术。随后,医生与患者及家属沟通治疗方案。

5月8日,在手术室及麻醉科的配合下,由副主任陈斌主刀,历时1.5小时完成手术。术中见其右肾上极肾上腺区域处约4厘米占位性病变与周围粘连,游离后予以切除。术后患者恢复良好,3天后办理出院,现已纳入该科术后随访系统。

据介绍,该病确切病因和发病机制尚未完全确定,分为单中心型和多中心型,单中心型为单一淋巴结区域受累,预后较好。多中心型表现为多个区域淋巴结肿大,具有分化为淋巴瘤的倾向,部分患者伴有发热、乏力、盗汗等全身症状,最终导致多器官功能衰竭,预后较差。本例患者病检结果为Castleman病,透明血管型,且术前CT为单一区域淋巴结肿大,考虑为单中心型,标准治疗方案为手术根治性切除,但术后仍需于血液内科定期复查。

泌尿外科副主任陈斌表示,对于有手术干预指征的肾上腺肿瘤应尽可能争取切除,即使良性肿瘤。腹腔镜手术是目前常用的微创治疗肾上腺肿瘤技术,该手术仅需开三个指头大小的小切口,便可对肾上腺肿瘤进行分离并作彻底切除。相比传统开放手术,这种微创治疗技术伤口小、创伤小、痛苦轻、恢复更快。

近年来,襄阳市中心医院泌尿外科腹腔镜技术领域不断进步,包括腹腔镜膀胱癌根治性切除术、腹腔镜前列腺癌根治性切除术、腹腔镜一体位肾盂/输尿管癌根治性切除术、小儿腹腔镜下肾盂输尿管成形术、肾上腺肿瘤切除术等。随着越来越多患者慕名前来就医,此例罕见病例的成功手术,赢得了患者认可,提高了科室口碑。

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